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Un caso di angiosarcoma polmonare e revisione della letteratura

Maria Chiara Todaro, Renzo Orlassino, Cristina Fornengo, Adriana Ravera, Giuseppe Macchia, Francesco Soffiantino, Rina Lionella Lovato, Gaetano Senatore

RIASSUNTO: L’angiosarcoma polmonare è un tumore altamente maligno e caratterizzato da una prognosi particolarmente infausta. Una diagnosi precoce seguita da una terapia chirurgica radicale rappresenta l’unica possibilità di sopravvivenza per i pazienti che ne sono affetti. Le manifestazioni cliniche subdole, così come i reperti strumentali aspecifici, fanno sì che nella maggior parte dei casi la diagnosi inizialmente formulata è di tromboembolia polmonare. Tuttavia, la persistenza dei difetti di riempimento polmonare a carico dei rami principali, l’assenza di un incremento significativo del D-dimero e il coinvolgimento valvolare polmonare o del tratto di efflusso destro e l’assenza di risposta alla terapia anticoagulante, devono indurre ad un sospetto clinico di malattia neoplastica. Il nostro caso clinico riguarda una donna di 49 anni che si è presentata nel nostro Pronto Soccorso per dispnea, emottisi, tosse e astenia. Sulla base dei dati clinico-strumentali è stata inizialmente posta una diagnosi di tromboembolia polmonare. Tuttavia, il complesso quadro radiologico caratterizzato da un coinvolgimento multiorgano (cuore ed encefalo) e la persistenza di difetti di riempimento nei rami arteriosi polmonari principali prossimali, nonostante adeguata terapia antitrombotica, hanno condotto ad una diagnosi tardiva di angiosarcoma polmonare metastatizzato. Le peculiarità del nostro caso clinico sono due: innanzitutto la presentazione clinica atipica con un prevalente interessamento neurologico, secondario alle estese metastasi cerebrali; la seconda peculiarità è l’aspetto anatomo-patologico della lesione caratterizzata da una prevalente componente necrotico-istiocitaria, che è descritta tra le più rare e maligne varianti di questa neoplasia.