Basi molecolari delle aritmie nei pazienti con cardiomiopatie genetiche: quando il citoscheletro incontra i canali ionici

Le malattie a carico del miocardio rappresentano un problema clinico e sociale molto rilevante a causa dell’elevata morbilità e mortalità che le caratterizza. Oltre allo sviluppo dell’insufficienza cardiaca nel malato cardiopatico, un fattore additivo di morbilità e mortalità è rappresentato dalle aritmie cardiache che molto spesso sono associate allo scompenso meccanico, o che posso presentarsi in soggetti asintomatici per la cardiomiopatia e con frazione di eiezione conservata e senza scompenso emodinamico. Finora i fenomeni aritmici sono stati spiegati con le alterazioni valvolari o morfologiche del tessuto miocardico. Tuttavia, vi sono evidenze recenti che suggeriscono un legame strutturale e funzionale, a livello molecolare, tra i canali ionici e le proteine citoscheletriche coinvolte nelle alterazioni strutturali del cuore che sono alla base dei fenomeni di scompenso meccanico. Inoltre, si è visto che le alterazioni delle proteine strutturali possono compromettere direttamente la funzionalità dei canali ionici con conseguente rischio aritmico. Questi nuovi elementi di indagine potrebbero portare ad una maggior comprensione dei fenomeni di aritmogenesi nei pazienti con scompenso cardiaco ed indirizzare diversamente la ricerca e le sue applicazioni cliniche.