Un paziente di 11 mesi con cianosi moderata e diagnosi di tetralogia di Fallot viene inviato ad intervento chirurgico correttivo. L’ecocardiografia ha descritto subatresia della via di efflusso ventricolare destra, assenza di collaterali sistemico-polmonari ed arterie polmonari confluenti e pattern coronarico usuale. Durante l’intervento chirurgico, è stata evidenziata una fistola tra il tronco comune della coronaria sinistra e l’arteria polmonare di ampio calibro. In considerazione dell’ampia varietà anatomica di vasi collaterali sistemico-polmonari riscontrabili in questa patologia, un approfondimento diagnostico dovrebbe essere eseguito nei casi in cui si evidenzi un’incongruenza tra il grado di ostruzione ventricolare destra e la saturazione arteriosa.