I tumori primitivi del cuore sono eventi rari. Presentiamo di seguito un caso di sarcoma pleomorfo indifferenziato (definito anche come fibroistiocitoma maligno pleomorfo) a origine cardiaca (miocardio ventricolare sinistro) che, al momento della diagnosi, obliterava la maggior parte della porzione anteriore e laterale sinistra della parete del pericardio. Il tumore è stato diagnosticato in un uomo di 84 anni ricoverato per dispnea a riposo di grado moderato. La diagnosi, esclusa l’origine polmonare della massa come sospettato in un primo tempo dal risultato di una radiografia toracica tradizionale, è stata sospettata dopo tomografia computerizzata del torace e confermata solo dopo l’esecuzione di una risonanza magnetica cardiospecifica e di una biopsia transtoracica. Considerando l’età del paziente e le condizioni generali, dopo valutazione congiunta con gli specialisti cardiologi e oncologi, il paziente è stato sottoposto alla sola terapia medica conservativa ed è deceduto a distanza di 6 mesi dalla diagnosi in seguito a sindrome della cava superiore dovuta a una infiltrazione e compressione da parte del tumore nelle sede di ingresso della vena a livello dell’atrio destro. Questo caso è un esempio di tumore cardiaco primitivo responsabile di sofferenza miocardica conseguente sia a fenomeni di infiltrazione che di limitazione della normale funzione diastolica.