L’esistenza di casi di infarto miocardico nonostante il riscontro angiografico di arterie coronarie normali è stata riconosciuta più di 30 anni fa. Da allora, diverse casistiche di pazienti di questo tipo sono state descritte, ma l’eziologia e la patogenesi di tale condizione rimangono ancora una fonte di dibattito. Esistono evidenze a favore di un ruolo del vasospasmo coronarico, della trombosi, dell’embolia e dell’infiammazione, di per sé o in combinazione, nel determinare il verificarsi di infarto miocardico in presenza di arterie coronarie angiograficamente normali. La disfunzione endoteliale, probabilmente sovrapposta ad aterosclerosi non angiograficamente evidente, potrebbe essere una sottostante caratteristica comune che predispone all’evento acuto. Inoltre, casi di miocardite potrebbero spiegare alcuni di questi eventi. L’infarto miocardico con arterie coronarie normali è perciò probabilmente il risultato di meccanismi patogenetici multipli. Nonostante la maggior parte dei dati riportati in letteratura enfatizzi la buona prognosi di questa condizione, che in generale è di gran lunga migliore di quella dell’infarto miocardico in presenza di malattia coronarica, più probabilmente la prognosi varia secondo il meccanismo sottostante. La presente rassegna riassume le attuali conoscenze relative a tale condizione ed esamina le aree di più recente progresso.