Adriano Carotti, Sonia B. Albanese, Giuseppe Minniti, Paolo Guccione, Roberto M. Di Donato

Razionale. Il presente studio, basato su un’analisi retrospettiva dell’esperienza chirurgica del nostro centro, ha lo scopo di validare i risultati preliminari del cosiddetto “approccio integrato” all’atresia polmonare con difetto interventricolare (DIV) e collaterali sistemico- polmonari multipli.
Materiali e metodi. Dal gennaio 1994 al gennaio 2003, sono stati trattati chirurgicamente 40 pazienti portatori di atresia polmonare con DIV e collaterali sistemico- polmonari multipli, con età compresa tra 22 giorni e 13 anni. La selezione dei casi è stata eseguita sulla base del calcolo preoperatorio dell’indice arterioso neopolmonare totale (TNPAI), dell’indice arterioso polmonare (PAI) e del rapporto di perfusione segmentale arterie polmonari/collaterali (Spa:Sca). La decisione di procedere a chiusura del DIV nel corso delle procedure in tempo unico è stata basata sul risultato di uno studio dei flussi intraoperatorio. Ventisette pazienti con TNPAI >/=150 mm2/m2 sono stati sottoposti ad unifocalizzazione primaria, a prescindere dai valori di PAI e Spa:Sca. Al contrario, 13 pazienti con TNPAI < 150 mm2/m2 ed arterie polmonari ipoplasiche (PAI < 100 mm2/m2), ma dominanti (Spa:Sca > 1) hanno ricevuto una ricostruzione palliativa del tratto di efflusso ventricolare destro, seguita da unifocalizzazione e correzione (mediante chiusura del DIV) in 11 casi.
Risultati. Nell’ambito dei 38 pazienti sottoposti a unifocalizzazione totale, il tasso globale di correggibilità è stato dell’84% (correzioni in prima istanza: n = 29; chiusura dilazionata del DIV: n = 3; intervallo di confidenza 95% 72-96%), con tasso di sopravvivenza a 7.8 anni dell’83%. I pazienti corretti sopravvissuti (n = 29) sono asintomatici (n = 25) o paucisintomatici (n = 4) ad un intervallo di follow-up di 43 ± 30 mesi e presentano un rapporto medio pressorio emodinamico ventricolo destro/ventricolo sinistro di 0.48 ± 0.2.
Conclusioni. L’ulteriore esperienza maturata nell’approccio integrato all’atresia polmonare con DIV e collaterali sistemico-polmonari multipli ha confermato i risultati preliminari della nostra casistica chirurgica. Lo studio dei flussi resta il test intraoperatorio più accurato ai fini di una corretta indicazione alla chiusura o meno del DIV nel corso delle procedure di unifocalizzazione.