Il sintomo di esordio più comune della dissezione aortica acuta è il dolore, toracico o addominale. Tuttavia, in una minoranza di casi, la dissezione può anche presentarsi con caratteristiche francamente atipiche, rendendo la diagnosi una vera e propria sfida dal punto di vista clinico. Il caso riportato si riferisce a un paziente con dissezione aortica acuta tipo A, esordita con stato confusionale. L’indirizzo diagnostico verso un attacco ischemico cerebrale ha rischiato di avere conseguenze catastrofiche in una patologia ad elevata mortalità nelle prime 48 ore dall’inizio dei sintomi, se non trattata. La diagnosi corretta è stata alla fine il frutto di un’integrazione tra accurato esame clinico, ecocardiogramma e tomografia assiale computerizzata. Nel lavoro viene fatta una revisione della letteratura sulle presentazioni neurologiche, la loro fisiopatologia e prevalenza come sintomo di esordio nella dissezione aortica acuta tipo A.