Il coinvolgimento cardiaco nella sindrome di Churg-Strauss

Antonio Brucato, Silvia Maestroni, Gabriella Masciocco, Enrico Ammirati, Edgardo Bonacina, Patrizia Pedrotti

Riassunto. La sindrome di Churg-Strauss, recentemente rinominata granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA), è una rara forma di vasculite sistemica, caratterizzata da vasculite necrotizzante disseminata con granulomi extravascolari che si manifesta quasi esclusivamente tra i pazienti con asma ed eosinofilia tissutale. La EGPA è classificata come vasculite dei piccoli e medi vasi associata agli anticorpi anticitoplasma dei neutrofili (ANCA) e alla sindrome ipereosinofila. Tipiche manifestazioni cliniche sono asma, sinusite, infiltrati polmonari transitori e la neuropatia. Gli eosinofili plasmatici sono spesso >1500/μl o più del 10% della conta differenziale leucocitaria. Nei casi di cardiopatia inspiegata dovrebbero essere sempre dosati gli eosinofili nel sangue periferico, tenendo però presente che piccole dosi di cortisone possono normalizzarne i valori. Gli ANCA sono positivi nel 40-60% dei casi e principalmente sono gli anti-mieloperossidasi.
Il coinvolgimento cardiaco si verifica nel 15-60% dei pazienti con EGPA, specialmente quelli ANCA-negativi. Ogni struttura cardiaca può essere colpita, condizionando l’insorgenza di varie forme clinico-patologiche: scompenso cardiaco, miocardite, pericardite, arterite coronarica, valvulopatia, trombosi intracavitaria, aritmie.
Il coinvolgimento cardiaco è solitamente una manifestazione precoce, tuttavia si può verificare anche più tardivamente nel corso della malattia.
Una parte significativa di pazienti con coinvolgimento cardiaco è asintomatica. In assenza di sintomi e di alterazioni ECG maggiori, la EGPA si localizza a livello cardiaco in circa il 40% dei casi. Tutti i pazienti con EGPA dovrebbero essere quindi sottoposti ad una dettagliata anamnesi cardiologica, ad ECG ed esame ecocardiografico; se si riscontrano anomalie si consiglia un approfondimento diagnostico con risonanza magnetica cardiaca. La coronarografia e la biopsia endomiocardica sono indicate in casi selezionati.
Il coinvolgimento cardiaco determina una prognosi peggiore ed è associato ad una mortalità del 50%. È spesso insidioso e sottostimato. La terapia mirata è molto importante e basata su alte dosi di steroidi associate ad agenti immunosoppressori, in particolare alla ciclofosfamide in caso di documentata infiammazione miocardica. Una diagnosi precoce di coinvolgimento cardiaco ed il conseguente adeguamento terapeutico possono prevenire la progressione del danno. Il ruolo della troponina e del peptide natriuretico di tipo B nel monitoraggio e nella terapia non è chiaro.
Il trapianto ortotopico cardiaco è fattibile in caso di grave cardiopatia, anche se i dati sono scarsi nella EGPA e non è stata ancora definita una strategia immunosoppressiva ottimale post-trapianto.