ECG come “red flag” e potenziale predittore prognostico (1)

Andrea Pezzato, Marco Merlo, Gianfranco Sinagra

Dipartimento Cardiovascolare, Azienda Sanitaria Universitaria Giuliano-Isontina (ASUGI) e Università degli Studi di Trieste, Trieste

Diagnosi ECG?

1. Extrasistolia ventricolare benigna

2. Cardiomiopatia dilatativa post-miocarditica

3. Cardiomiopatia aritmogena

4. Cardiomiopatia dilatativa idiopatica

Descrizione del caso

Uomo di 60 anni, senza fattori di rischio cardiovascolare, familiarità per cardiomiopatia aritmogena con coinvolgimento ventricolare sinistro. All’età di 27 anni riscontro di onde T negative antero-laterali, portatore di defibrillatore impiantabile in prevenzione primaria dai 47 anni. Viene ricoverato per riacutizzazione di scompenso cardiaco, all’ecocardiogramma riscontro di severa disfunzione biventricolare (frazione di eiezione del ventricolo sinistro 22%; frazione di variazione delle aree del ventricolo destro 27%).

Descrizione dell’ECG

Ritmo sinusale con isolata extrasistole ventricolare, 63 b/min. Ingrandimento biatriale. Normale conduzione atrioventricolare (PR 150 ms). Blocco di branca destra (QRS 150 ms) con onde T negative da V1 a V6, D1-D3 e aVF, pseudonecrosi infero-laterale. Decremento dell’onda R da V3. Bassi voltaggi diffusi del QRS, con importante frammentazione della porzione terminale del QRS nelle derivazioni precordiali destre (V1-V3).




Discussione

Il paziente è affetto da cardiomiopatia aritmogena biventricolare, portatore di una mutazione verosimilmente patogena per la desmoplachina, a prevalente espressività aritmica. La peculiarità del tracciato risiede in: a) bassi voltaggi diffusi; b) frammentazione del QRS; c) pseudonecrosi con inversione delle onde T in sede infero-laterale; d) blocco di branca destra. Escludiamo le altre diagnosi sulla base dell’anamnesi, sulla presenza del blocco di branca destra, altamente suggestivo di cardiomiopatia aritmogena e sulla distribuzione delle alterazioni della ripolarizzazione. Il tracciato suggerisce un’importante componente fibrotica ventricolare con destrutturazione miocitaria (vedi marcata frammentazione del QRS in V2-V3) ed impegno atriale suggestivo di aumentate pressioni di riempimento. Anche in epoca pre-risonanza magnetica tali segni ECG potevano suggerire perdita di cardiomiociti e disomogeneità elettrica. Per scompenso cardiaco refrattario è stato avviato a trapianto cardiaco dopo 16 anni di follow-up.