Quando i potenziali scompaiono…
quasi definitivamente

Mirco Lazzeri1,2, Alessandro Carecci1,2, Michele Bertelli1,2, Vanda Parisi1,2

1U.O. Cardiologia, IRCCS Azienda Ospedaliero-Universitaria di Bologna
2Diparimento di Medicina Specialistica, Diagnostica e Sperimentale, Alma Mater Studiorum Università di Bologna

Diagnosi ECG?

1. Ipertensione polmonare primitiva

2. Cardiomiopatia dilatativa biventricolare

3. Cardiomiopatia ipertrofica allo stadio terminale

4. Cardiopatia ischemica post-infartuale

Descrizione del caso

Paziente di 40 anni, esegue visita cardiologica con ECG per progressivo peggioramento della tolleranza allo sforzo. Non riporta comorbilità di rilievo; riferisce familiarità per morte improvvisa (padre deceduto improvvisamente a circa 45 anni).

Descrizione dell’ECG

Ritmo sinusale a 60 b/min, blocco atrioventricolare di primo grado (PR 260 ms), ingrandimento biatriale, blocco di branca destra (QRS 160 ms), ritardo intraventricolare sinistro, onde Q in sede anteriore ed inferiore, bassi potenziali nelle derivazioni periferiche.




Discussione

L’assenza di segni di ingrandimento atriale e ipertrofia ventricolare destri permette di escludere l’ipertensione polmonare primitiva, mentre l’assenza di distrettualità delle alterazioni della ripolarizzazione con discordanza QRS/onde T rende la cardiopatia ischemica post-infartuale poco probabile. La diagnosi differenziale ECG tra cardiomiopatia ipertrofica allo stadio terminale e cardiomiopatia dilatativa biventricolare è complicata dall’assenza di segni di ipertrofia ventricolare sinistra e dalla presenza di pseudonecrosi anteriore e inferiore. L’ecocardiogramma mostra una lieve ipertrofia del ventricolo sinistro (14 mm a livello del setto interventricolare basale), con severa dilatazione ed ipocinesia
(VTDi 120 ml/m2, frazione di eiezione ventricolare sinistra 23%) ed ampie aree di acinesia della parete anteriore medio-apicale e della parete inferiore; viene inoltre evidenziata una cripta intramiocardica della parete inferiore basale. La frammentazione del QRS e i bassi potenziali nelle derivazioni periferiche rispecchiano l’estesa fibrosi miocardica evidenziata alla risonanza magnetica. Alla lettura integrata di ECG ed imaging, gli elementi a disposizione appaiono suggestivi per una cardiomiopatia ipertrofica allo stadio terminale, confermata dall’analisi genetica con riscontro di una mutazione del gene MYBPC3.