Blocco di branca destra o preeccitazione ventricolare?
A volte la soluzione sta nel mezzo

Matteo Arzenton1, Renè Tezze1, Alberto Sarti1, Francesco Vitali2

1U.O. Cardiologia, Azienda Ospedaliero-Universitaria di Ferrara, Cona (FE) 2Cattedra di Cardiologia, Università degli Studi, Ferrara

Diagnosi ECG?

1. Embolia polmonare massiva con segni di sovraccarico destro

2. Blocco di branca destra atipico associato a ipertrofia biventricolare e PR breve

3. Preeccitazione ventricolare da via accessoria medio-settale destra

4. Ischemia iperacuta a sede anteriore (segno di Wellens)

Descrizione del caso

Uomo di 39 anni senza precedenti cardiovascolari con insufficienza renale severa recentemente diagnosticata. All’ecocardiogramma: ventricolo sinistro non dilatato, marcatamente ipertrofico, frazione di eiezione 55%, non valvulopatie di rilievo. Storia familiare positiva per cardiomiopatia ipertrofica e dialisi.

Descrizione dell’ECG

Bradicardia sinusale a 55 b/min, onda P nei limiti, PR breve (97 ms), QRS con asse sul piano frontale deviato a sinistra, durata aumentata (134 ms) e morfologia rR’ in V1 con onda R larga terminale in aVR ed onda S di durata aumentata in DI-aVL; segni di ipertrofia biventricolare (morfologia rR’ con R/S >1 in V1 in presenza di rotazione antioraria sull’asse longitudinale e voltaggi aumentati nelle derivazioni precordiali sinistre) associati a marcate alterazioni della ripolarizzazione ventricolare con lieve sottoslivellamento del tratto ST a convessità superiore e onde T negative profonde e simmetriche in tutte le derivazioni precordiali e in quelle inferiori; QTc nei limiti (390 ms secondo Fridericia).




Discussione

La diagnosi corretta è blocco di branca destra atipico associato a ipertrofia biventricolare e PR breve. Non è mai presente preeccitazione ventricolare. L’ECG appartiene ad un paziente affetto da malattia di Anderson-Fabry con coinvolgimento cardiaco. L’accumulo di glicosfingolipidi a livello cardiaco rende ragione dell’ipertrofia ventricolare e, dal punto di vista elettrofisiologico, di un patologico funzionamento dell’apparato di conduzione cardiaco che si può manifestare agli stadi iniziali con bradicardia sinusale, accorciamento del tratto PR (da accelerata conduzione intra-atriale), blocco di branca destra ed anomalie della ripolarizzazione ventricolare. Con l’avanzare dell’età e/o del grado di coinvolgimento cardiaco si sviluppa progressione verso diversi gradi di blocco atrioventricolare, fibrillazione atriale e di aritmie ventricolari (meno frequenti). L’importanza dell’ECG nel formulare un sospetto diagnostico, nello staging e nel follow-up cardiologico di questa malattia non così rara ancora oggi rimane centrale.