Origine anomala della coronaria circonflessa dal seno di Valsalva destro e arteria discendente anteriore con doppio tratto intramiocardico: un caso raro di angina

Origine anomala della coronaria circonflessa dal seno di Valsalva destro e arteria discendente anteriore con doppio tratto intramiocardico:
un caso raro di angina

Gerardo Musuraca1, Cristiana Giovanelli1, Clotilde Terraneo2, Carlo Angheben1, Nicola Osti3, Emiliano Boldi4, Nicola Martinelli5

1Divisione di Cardiologia, Ospedale Santa Maria del Carmine, Rovereto (TN)

2Divisione Cardiologia, ASST Como

3Divisione di Medicina Generale, Ospedale di Cles (TN)

4Laboratorio di Emodinamica, Clinica San Rocco di Franciacorta, Ome (BS)

5Divisione Medica, Policlinico, Università degli Studi di Verona

We report a rare case of angina in a patient with anomalous left circumflex artery origin from the right sinus of Valsalva with retroaortic course and a double myocardial bridging of the anterior descending artery. In a modified apical 4-chamber view during transthoracic echocardiography the “crossed aorta sign” (or “RAC sign”) was found. Usually, the diagnosis of this congenital anomaly of coronary circulation is established during coronary angiography. In our case, the diagnosis was suspected during angiography but confirmed by echocardiography and coronary computed tomography angiography.

Key words. Anomalous origin of the left circumflex artery; Myocardial bridge; Right sinus of Valsalva.

INTRODUZIONE

Le anomalie delle arterie coronarie sono rare condizioni congenite con un’ampia gamma di presentazione clinica, più comunemente sono benigne ma, in rari casi, sono associate a eventi cardiaci potenzialmente fatali. Le anomalie delle arterie coronarie possono essere classificate come anomalie di origine, di decorso e di terminazione1. La prognosi delle anomalie delle arterie coronarie è determinata principalmente dal decorso arterioso verso l’aorta e le arterie polmonari e può essere associata a scenari clinici quali insufficienza cardiaca congestizia, aritmia, infarto del miocardio, sincope e morte improvvisa2. Riportiamo un caso di variante anatomica coronarica dell’arteria circonflessa (Cx) originante dal seno di Valsalva destro in associazione a un doppio tratto intramiocardico della coronaria discendente anteriore (ADA).

CASO CLINICO

Donna di 63 anni con storia clinica di ipertensione, dislipidemia e storia familiare di cardiopatia ischemica, ricoverata presso la nostra Unità Coronarica con diagnosi di sindrome coronarica acuta. L’ECG mostrava ritmo sinusale con diffusa inversione dell’onda T nelle derivazioni antero-laterali. Durante la coronarografia (CGF) è stata confermata l’origine anomala della Cx dal seno di Valsalva destro ed è stata esclusa una stenosi coronarica critica o una lesione colpevole. È stata inoltre confermata la presenza di doppio tragitto intramiocardico di ADA (Figura 1).

Il tragitto intramiocardico parziale o totale delle arterie coronarie è anche definito ponte miocardico e il segmento intramiocardico dell’arteria è definito “arteria tunnellizzata”: questo reperto può causare di per sé stesso angina. L’ecocardiogramma transtoracico ha rivelato una frazione di eiezione del ventricolo sinistro normale (55%), con limitata discinesia della parete apicale e, sulla base del “RAC sign” è stato sospettato il possibile decorso retro-aortico anomalo della Cx. In una sezione apicale a 5 camere, la Cx sembrava attraversare l’aorta perpendicolarmente all’asse lungo aortico, suggerendo quindi decorso retroaortico (Figura 2).

Un’angio-tomografia computerizzata coronarica (CCTA) ha confermato l’origine anomala della Cx dal seno di Valsalva destro e il decorso retroaortico interarterioso di Cx (Figura 3).

DISCUSSIONE

Le anomalie congenite delle arterie coronarie vengono rilevate in circa l’1% dei pazienti sottoposti a CGF2,3. Nel caso specifico della Cx anomala, l’arteria può originarsi da un ostio separato all’interno del seno di Valsalva destro, oppure come ramo prossimale dell’arteria coronaria destra con un’incidenza approssimativa dello 0.37-0.7% in tutti i pazienti4,5. In questi casi, di solito, decorre inferiormente e posteriormente all’aorta per entrare nel solco atrioventricolare sinistro.

Nel caso da noi descritto, la diagnosi è stata sospettata alla CGF e confermata dall’ecocardiografia, rilevando il “RAC sign” in una proiezione apicale a 5 camere nella quale la Cx sembrava attraversare l’aorta perpendicolarmente all’asse lungo aortico. Una CCTA ha definitivamente confermato l’origine della Cx anomala dal seno di Valsalva destro, il decorso del vaso e la relazione spaziale tra l’aorta, l’arteria polmonare e le altre strutture. Nella maggior parte dei casi, l’origine anomala della Cx è benigna. La sua rilevazione tramite ecocardiogramma transtoracico può aiutare i cardiologi a prevenire le complicazioni cliniche. Nei pazienti adulti, la prognosi delle anomalie delle arterie coronarie, al netto della maggiore vulnerabilità all’aterosclerosi, è determinata principalmente dalla relazione tra vie arteriose, aorta e arterie polmonari. Queste anomalie coronariche possono essere associate a insufficienza cardiaca congestizia, aritmia, infarto del miocardio, sincope e morte improvvisa. Nel caso descritto, vista l’assenza di aterosclerosi significativa, il paziente è stato trattato con terapia medica con aspirina, calcioantagonisti e nitrati con completa risoluzione dei sintomi.

RIASSUNTO

Descriviamo un raro caso di angina in un paziente con origine anomala dell’arteria coronaria circonflessa dal seno di Valsalva destro, con decorso retroaortico e doppio ponte miocardico dell’arteria discendente anteriore. Durante l’ecocardiografia transtoracica, in una sezione 4 camere modificata, è stato riscontrato il cosiddetto “RAC sign”. Di solito, la diagnosi di questa anomalia congenita della circolazione coronarica viene sospettata durante l’ecocardiogramma. Nel nostro caso, la diagnosi è stata sospettata durante la coronarografia e, successivamente, confermata dall’ecocardiografia e dall’angio-tomografia computerizzata coronarica.

Parole chiave. Origine anomala dell’arteria circonflessa; Ponte miocardico; Seno di Valsalva destro.

BIBLIOGRAFIA

1. Ratti A, Prestini B, Conte E, et al. Anomalous origin of left circumflex artery from the right sinus of Valsalva: clinical outcomes in a consecutive series of master athletes. Clin Cardiol 2023;46:1097-105.

2. Greenberg MA, Fish BG, Spindola-Franco H. Congenital anomalies of coronary artery: classification and significance. Radiol Clin North Am 1989;27:1127-46.

3. Çitaku H, Kamberi L, Gorani D, Koçinaj D, Krasniqi X. Anomalous origin of left circumflex artery. Med Arch 2015;69:423-4.

4. Rozenman Y, Schechter D, Gilon D, Gotsman MS. Anomalous origin of the circumflex coronary artery from the right sinus of Valsalva as a cause of ischemia at old age. Clin Cardiol 1993;16:900-1.

5. Massobrio L, Valbusa A, Bertero G, et al. Detection of the “crossed aorta sign” during echocardiography before angiography. Case Rep Cardiol 2017;2017:9249821.