Quando l’ECG è già diagnostico

Francesca Cortese1, Nicoletta Eletto1, Marco Fabio Costantino2

1Unità di Cardiologia, Ospedale Madonna delle Grazie, Matera 2Dipartimento Cardiovascolare, Istituto di Cardiologia, Ospedale San Carlo, Potenza

Diagnosi ECG?

1. Pregresso infarto anteriore

2. Obesità

3. Embolia polmonare

4. Amiloidosi cardiaca

Descrizione del caso

Una donna di 68 anni con storia di mieloma multiplo giunge alla nostra osservazione per scompenso cardiaco con frazione di eiezione preservata.

Descrizione dell’ECG

Ritmo sinusale alla frequenza di 75 b/min. Scarsa progressione di ampiezza dell’onda r da V1 a V3. Bassi voltaggi del complesso QRS nelle derivazioni periferiche.




Discussione

La diagnosi corretta è amiloidosi cardiaca. Le amiloidosi sono un gruppo di malattie rare, invalidanti e spesso fatali, caratterizzate dall’accumulo extracellulare di sostanza amiloide, fibrille insolubili che si aggregano in maniera anomala, accumulandosi in diversi organi, tra cui il cuore. Esistono diverse forme di amiloidosi, ognuna delle quali è dovuta ad una specifica proteina difettosa. In oltre il 98% delle diagnosi, le proteine coinvolte sono le catene leggere delle immunoglobuline o la transtiretina (ATTR) nella forma ereditaria (ATTRv) o acquisita (ATTRwt). Sono state identificate delle “red flags” della malattia, che consistono in segni e sintomi extracardiaci e cardiaci estremamente utili per sospettarla. A livello cardiaco gli indizi più significativi sono rappresentati da parametri bioumorali (aumento della troponina T ad alta sensibilità e di peptidi natriuretici, in particolare l’NT-proBNP, che risulta sproporzionato rispetto al grado di scompenso cardiaco), alcuni segni ECG (tipici i voltaggi del QRS ridotti o sproporzionati rispetto al grado di ipertrofia ventricolare, pattern pseudoinfartuale), di imaging ecocardiografico (in particolare aspetto granulare del miocardio, ispessimento del ventricolo destro e versamento pericardico, ridotto strain longitudinale globale con “apical sparing”) e di risonanza magnetica (anomala cinetica del gadolinio, aumento del T1 mapping, “late enhancement” esteso all’intera regione subendocardica). L’anamnesi della paziente, l’insorgenza di scompenso cardiaco a frazione di eiezione conservata e le caratteristiche ECG ed ecocardiografiche ci hanno orientato verso il sospetto di amiloidosi cardiaca da immunoglobuline, sospetto confermato dalla risonanza magnetica cardiaca che ha evidenziato esteso “late enhancement” cardiaco a livello dei ventricoli, degli atri e delle valvole atrioventricolari.