Quando i voltaggi si riducono, l’asse elettrico può fare la differenza

Lorenzo Bianchi1, Sebastiano Stratoti1, Giovanni Gnecco2

1Dipartimento di Medicina Interna (DIMI), Università degli Studi, Genova
2S.S. UTIC, IRCCS Ospedale Policlinico San Martino, Genova

Diagnosi ECG?

1. Amiloidosi AL

2. Cardiomiopatia aritmogena biventricolare

3. Peri-miocardite acuta

4. Cardiomiopatia dilatativa da filamina C mutata

Descrizione del caso

Donna di 69 anni senza fattori di rischio, ricoverata in cardiologia per dolore toracico aspecifico presente da 2 giorni. Non familiarità per cardiopatia e morte improvvisa, riferiva storia di tunnel carpale bilaterale e un episodio rinitico 1 mese prima. All’ecocardiografia, ipertrofia concentrica, moderata disfunzione sistolica ventricolare sinistra senza regionalità, lieve versamento pericardico. Agli esami ematici troponina I ad alta sensibilità 1000 ng/l e NT-proBNP 25 000 ng/l.

Descrizione dell’ECG

Tachicardia sinusale (105 b/min), deviazione assiale destra (QRS +195°), ingrandimento biatriale, PR normale (140 ms), QRS con variante normale rsr’ in V1 (80 ms), bassi voltaggi periferici. Onde T appiattite/negative in V1, V2 e aVL. Nomale QT corretto per frequenza (QTc Bazett 420 ms). A distanza di 20 giorni, l’ECG evidenzia normalizzazione dell’asse elettrico, incremento dei voltaggi periferici e comparsa di onde T negative in sede antero-laterale.




Discussione

La coronarografia escludeva stenosi coronariche; la paziente manifestava un quadro di shock cardiogeno per cui avviava supporto inotropo e meccanico al circolo tramite contropulsatore aortico. L’ECG d’esordio, benché presentasse elementi suggestivi di amiloidosi cardiaca, risultava atipico per la deviazione assiale destra estrema; così come il marcato rialzo della troponina allontanava questa ipotesi diagnostica. L’amiloidosi AL peraltro, a differenza dell’amiloidosi da transtiretina, non presenta un’aumentata incidenza di tunnel carpale rispetto alla popolazione generale. Benché i bassi voltaggi periferici siano tipici della cardiomiopatia dilatativa da filamina C mutata e della cardiomiopatia aritmogena, l’esordio tardivo, l’assenza di familiarità e di un fenotipo aritmico, nonché di elementi ECG tipici quali onda epsilon e T negative anteriori, escludevano queste ipotesi diagnostiche. La risonanza magnetica (RM) cardiaca confermava la diagnosi di peri-miocardite acuta, evidenziando un’estesa presenza di edema e late gadolinium enhancement (LGE), responsabili della riduzione dei voltaggi periferici e del sovvertimento dei vettori ECG. Due settimane dopo, la paziente presentava completo recupero clinico-contrattile, mentre la RM a 2 mesi evidenziava la scomparsa dell’edema e una significativa riduzione del LGE.