Alessandra Manes, Alessandro Marinelli, Massimiliano Palazzini, Luca Negro, Enri Leci, Simona Gambetti, Cristina Bachetti, Elena Beciani, Elisa Conficoni, Angelo Branzi, Nazzareno Galie'

La terapia dell’ipertensione arteriosa polmonare (gruppo 1 della classificazione clinica) è stata caratterizzata recentemente da notevoli progressi soprattutto nel trattamento farmacologico. Fino a pochi anni fa erano disponibili solo presidi medici aspecifici per il trattamento dello scompenso ventricolare destro (digitale, diuretici) e farmaci vasodilatatori come i calcioantagonisti per i pochi casi che rispondevano favorevolmente al test acuto di vasoreattività. Inoltre da alcuni studi non controllati era emerso un effetto favorevole della terapia anticoagulante orale. Negli ultimi 15 anni (ed in particolare negli ultimi 8) sono stati realizzati numerosi studi clinici controllati che hanno confermato l’efficacia in termini di capacità funzionale e di miglioramento clinico ed emodinamico di tre classi di farmaci mirati che possiedono proprietà sia di vasodilatazione sia di riduzione della proliferazione delle cellule della parete delle arteriole polmonari: i prostanoidi, gli antagonisti recettoriali dell’endotelina e gli inibitori della fosfodiesterasi 5. Tali acquisizioni hanno consentito di proporre un algoritmo terapeutico basato su evidenze scientifiche affidabili. Il trattamento inizia con l’applicazione di misure di carattere generale (attività fisica, controllo della fertilità, prevenzione delle infezioni respiratorie, ecc.) e della terapia medica di supporto (terapia anticoagulante, diuretici, ossigenoterapia, digitale). I pazienti responder al test di vasoreattività polmonare (10% dei pazienti con ipertensione arteriosa polmonare idiopatica) vengono trattati con i farmaci calcioantagonisti ad alte dosi. I pazienti non responder al test acuto di vasoreattività vengono trattati con i farmaci mirati che possono essere utilizzati sia in monoterapia sia in combinazione. In genere si inizia con un farmaco somministrabile per via orale e quindi si associa sequenzialmente un secondo farmaco di un’altra classe in caso di inefficacia della monoterapia. La terapia di combinazione va effettuata in centri di riferimento che abbiano una larga esperienza nell’utilizzo dei trattamenti mirati e dei loro importanti effetti indesiderati. In caso di inefficacia della terapia medica si prendono in considerazione sia la settostomia atriale sia l’inserimento in lista per trapianto polmonare o cardiopolmonare. Le attuali terapie disponibili non consentono una guarigione e pertanto ulteriori progressi sono necessari nell’immediato futuro.