Giuseppe Inama, Claudio Pedrinazzi, Pietro Gazzaniga, Chiara Reduzzi, Giorgio Donato, Claudia Vergara Munoz, Andrea Pacchioni, Lorenza Inama, Walter Della Frera, Ornella Durin

La cardiomiopatia/displasia aritmogena del ventricolo destro (ARVC/D) è una malattia primitiva del miocardio caratterizzata dalla presenza di alterazioni strutturali e funzionali del ventricolo destro e da uno stato di instabilità elettrica con aritmie ipercinetiche ventricolari anche maggiori ed a rischio di morte improvvisa. La comparsa di dilatazione ventricolare, di atrofia miocardica progressiva diffusa o segmentaria a livello ventricolare destro, con sostituzione adiposa o fibroadiposa, favorisce la comparsa di circuiti di rientro che sono all’origine delle aritmie ventricolari. La prevalenza della malattia varia da 1/1000 fino a 1/5000 soggetti nella popolazione generale. L’età di comparsa dei primi sintomi è generalmente dopo la pubertà e prima dei 40 anni. Sebbene l’ARVC/D sia una causa non comune di morte improvvisa, si ritiene che possa essere responsabile dal 3% al 10% delle morti improvvise occorse in soggetti con meno di 65 anni.
La diagnosi di ARVC/D si basa sul riconoscimento dei criteri diagnostici definiti dalla Task Force della Società Europea di Cardiologia che ha formulato nel 1994 dei criteri che tengono conto di fattori strutturali, funzionali, istologici, elettrocardiografici, aritmici e genetici. I criteri diagnostici attuali di ARVC/D dovrebbero essere modificati per le nuove acquisizioni ottenute in ambito di istologia, di elettrocardiografia, di tecniche di imaging e di genetica molecolare.