Gianluca Petrillo, Lucio Catalano, Fara Petruzziello, Sergio Padula, Claudio Petrillo, Pio Caso

Nell’amiloidosi sistemica primaria dovuta al deposito di frammenti di catene leggere, il coinvolgimento cardiaco è presente nella maggior parte dei casi. Si descrive il caso di una donna di 62 anni che è giunta alla nostra osservazione a causa di sintomi imputabili ad uno scompenso cardiaco congestizio. L’ecocardiografia permise la diagnosi di cardiomiopatia restrittiva, mostrando ipertrofia del ventricolo destro, “disarray” del setto interventricolare e pattern flussimetrico di tipo restrittivo della mitrale. Tramite biopsia del tessuto adiposo periombelicale fu posta diagnosi di amilodosi sistemica primaria. I test di laboratorio confermarono i risultati della biopsia, portando alla conclusiva diagnosi di cardiomiopatia restrittiva dovuta ad amiloidosi sistemica primaria, in paziente con gammapatia monoclonale IgA kappa.