Gabriella Agnoletti, Laurence Iserin

Lo sviluppo della cardiologia, la diagnosi precoce e l’ampliamento delle strategie terapeutiche hanno permesso alla grande maggioranza di pazienti portatori di cardiopatia congenita di raggiungere l’età adulta. Questa popolazione, nota con l’acronimo GUCH (grown-up congenital heart disease), rappresenta circa lo 0.3% della popolazione globale nell’Europa occidentale e nel nord America e in Italia è stimata essere costituita da 25 000 pazienti. Non solo pazienti con cardiopatie semplici sopravvivono all’infanzia, ma anche pazienti portatori di cardiopatie complesse, quali alcune forme di trasposizione delle grandi arterie, tetralogia di Fallot e atresia polmonare. I precedenti interventi cardiochirurgici (necessari per separare la circolazione polmonare da quella sistemica, migliorare l’anatomia delle arterie polmonari, mantenere o migliorare la competenza valvolare), la possibile presenza di cianosi, ipertensione polmonare, aritmie, disfunzione ventricolare e comorbilità rendono questi pazienti particolarmente complessi. ll cateterismo cardiaco interventistico offre una valida opzione terapeutica in questo gruppo di pazienti, affiancando e spesso sostituendosi all’approccio chirurgico. Il suo ruolo e le sue principali indicazioni in questo ambito sono discussi.
La creazione di competenze specifiche, di strutture multidisciplinari, di registri nazionali e multinazionali sarà indispensabile presupposto alla gestione ottimale dei pazienti GUCH e al loro inserimento nella vita sociale e lavorativa.