Massimiliano Marini, Eloisa Arbustini, Marcello Disertori

La paralisi atriale è una malattia atriale aritmogena rara caratterizzata dall’assenza di attività elettrica e meccanica della parete atriale. Si distinguono due forme: transitoria e persistente. La forma persistente può essere idiopatica, sporadica o familiare, o secondaria a malattie cardiache o sistemiche con interessamento del miocardio. La forma idiopatica familiare sembra trasmettersi con modalità autosomica dominante a penetranza variabile.
Attualmente ne sono descritti pochissimi casi. Si tratta di famiglie in cui gli affetti appartengono ad una singola generazione. In una di queste famiglie è stata recentemente documentata una mutazione del canale del sodio cardiaco (SCN5A-D1275N) che cosegregava con un raro genotipo di connessina 40.
L’ECG di superficie è generalmente caratterizzato dall’assenza delle onde P ed il normale ritmo sinusale viene sostituito da un ritmo giunzionale bradicardico; tuttavia solo lo studio elettrofisiologico endocavitario è diagnostico. Cardiopalmo, sincope, episodi tromboembolici caratterizzano clinicamente la paralisi atriale, mentre dispnea e intolleranza allo sforzo sono direttamente proporzionali al grado di insufficienza mitralica caratteristica della paralisi atriale. La terapia farmacologica è limitata e comprende diuretici, vasodilatatori, anticoagulanti orali; nel corso della storia naturale della malattia si rende necessario l’impianto di un pacemaker per correggere la bradicardia non più sostenuta emodinamicamente.