Massimo Calzolari, Oscar Gaddi, Barbara Ilari, Roberto Iotti, Giovanni Tortorella, Nicola Muià, Umberto Guiducci

Il miocardio non compatto o spongioso è una rara cardiomiopatia congenita caratterizzata da alterazioni strutturali parietali del miocardio secondarie ad un arresto intrauterino della compattazione delle fibre miocardiche. Può associarsi ad altre alterazioni congenite a carico dell’apparato cardiocircolatorio o di altri organi oppure presentarsi come patologia isolata in assenza di altre evidenti anomalie extracardiache. La malattia può estrinsecarsi con un ampio spettro di quadri clinici che vanno dalla completa assenza di sintomi fino a manifestazioni tromboemboliche, aritmie ventricolari maggiori o quadri conclamati di scompenso cardiaco; la prognosi è piuttosto severa a breve-medio termine. Viene descritto il riscontro casuale di una forma avanzata di miocardio non compatto, associato a pervietà del dotto di Botallo in un giovane asintomatico in occasione di una visita di routine per il rilascio di certificazione di idoneità sportiva agonistica. Pur a fronte di una normale capacità funzionale l’ecocardiografia transtoracica ha evidenziato, nel paziente in esame, un quadro di dilatazione ventricolare sinistra con depressione di grado moderato della funzione contrattile ed aspetto spongioso della parete. Tali reperti, confermati da un successivo esame ecocontrastografico, in assenza di altre malattie cardiache in grado di giustificarne la presenza, supportano la diagnosi di miocardio non compatto. Il soggetto è stato interdetto dalla pratica sportiva e, dopo chiusura percutanea del dotto di Botallo, avviato ad un follow-up clinico in assenza di trattamento farmacologico visto l’attuale pieno benessere soggettivo e la mancanza in letteratura di dati a supporto dell’utilità della terapia nei pazienti con evidenza strumentale della cardiomiopatia ma ancora asintomatici.