Roberto Grillo, Salvatore Pipitone, Maurizio Mongiovì, Tommaso Cipolla, Giovanni Giudice, Sergio Gagliano, Velio Sperandeo

Razionale. La non compattazione isolata del ventricolo sinistro è un raro disordine congenito della morfogenesi ventricolare non associato ad altre malformazioni intracardiache, di cui sono noti circa 100 casi in letteratura, e con prognosi a distanza sfavorevole. Scopo dello studio è stato dare un contributo alla conoscenza della prognosi a distanza di tale malattia, sulla scorta della nostra esperienza su 5 pazienti di età pediatrica osservati per un periodo di tempo lungo fino a 11 anni.
Materiali e metodi. Cinque pazienti (3 maschi, 2 femmine) di età compresa tra 1 mese e 10 anni, con aspetto ecocardiografico tipico della non compattazione ventricolare sinistra, sono stati osservati presso la Divisione di Cardiologia del Presidio Ospedaliero Casa del Sole di Palermo, nel periodo 1990-2001. Quattro su 5 hanno presentato nel decorso clinico scompenso ventricolare sinistro; 3 sono stati sottoposti a cateterismo cardiaco e 1 a biopsia endomiocardica. In 2 casi è stata evidenziata ampia pervietà del forame ovale con shunt sinistro-destro.
Risultati. Tutti i pazienti sono stati controllati ogni 3-6 mesi con accertamenti strumentali incruenti. Non sono state mai evidenziate aritmie maligne e i 4 pazienti scompensati sono stati trattati con farmaci inotropi, diuretici e anticoagulanti. Un paziente è deceduto in attesa di trapianto cardiaco per scompenso intrattabile e solo uno si mantiene clinicamente asintomatico.
Conclusioni. Una diagnosi precoce di tale malformazione è fondamentale per attuare un’opportuna strategia terapeutica e per assicurare una lunga sopravvivenza anche in pazienti con scompenso cardiaco grave.