Pseudocuore triatriato destro da persistenza di residui embrionari della primitiva valvola del seno venoso: prevalenza ed aspetti ecocardiografici in un'ampia popolazione consecutiva non selezionata
Razionale. La persistenza dei residui embrionari della primitiva valvola del seno venoso può manifestarsi con la presenza in atrio destro di un sepimento a membrana. Esso può rappresentare un elemento di una complessa cardiopatia congenita del cuore destro o essere il riscontro occasionale di una variante della norma che simula una suddivisione dell’atrio in due cavità. Scopo di questo lavoro è di illustrare le caratteristiche cliniche, ecocardiografiche e le deduzioni diagnostiche di una serie consecutiva di pazienti che all’analisi ecocardiografica di routine presentavano una membrana atriale destra capace di simulare un cuore triatriato.
Materiali e metodi. In un periodo di 4 mesi sono stati eseguiti 1728 esami ecocardiografici e Doppler transtoracici consecutivi. Le caratteristiche ecocardiografiche della membrana sono state studiate con l’utilizzo di proiezioni multiple.
Risultati. Una struttura a membrana nella cavità atriale destra è stata riscontrata in 27 pazienti (16 maschi, 11 femmine, età media 55 ± 21 anni, range 1-87 anni) con una prevalenza pari all’1.56%. In tutti i pazienti la membrana è stata visualizzata nella proiezione 4 camere apicale; nel 74% dei casi, con l’utilizzo di diverse proiezioni ecocardiografiche ed in particolare attraverso l’analisi per via sottocostale, la membrana ha presentato aspetti di discontinuità degli echi suggestivi per una struttura di tipo fenestrato, scarsamente dotata (tranne che in 2 pazienti, 7.5%) di movimenti ondulatori durante il ciclo cardiaco. In nessun paziente erano presenti anomalie strutturali del cuore destro; solo in 2 casi (7.5%) la membrana era associata alla presenza di un aneurisma del setto interatriale. In nessun caso era presente un’alterazione del flusso del ritorno venoso sistemico in atrio destro, un’anomalia del riempimento ventricolare destro o uno shunt intracardiaco. Questa membrana è stata riscontrata anche in 3 pazienti sottoposti a trapianto cardiaco ortotopico e, attraverso l’analisi ecocardiografica transtoracica confermata in un caso anche dall’approccio transesofageo, è stato possibile identificarla come residuo embrionario della valvola del seno venoso del cuore donato.
Conclusioni. I residui embrionari della primitiva valvola del seno venoso destro possono determinare la presenza di un cuore triatriato destro vero, ma, il rilievo di una membrana ecoriflettente in cavità atriale destra conformata a guisa di sepimento (per lo più fenestrato) fra parete laterale e mediale dell’atrio in assenza di cardiopatia congenita associata, di shunt interatriale e di anomalie del flusso venoso sistemico al cuore destro, è da considerare invece una variante benigna. Tale formazione rappresenta un aspetto ecocardiografico della rete di Chiari, variante della norma, di natura benigna e di scarso rilievo funzionale. Può essere riscontrata occasionalmente dall’età infantile all’età senile; può essere diagnosticata anche nei pazienti sottoposti a trapianto ortotopico di cuore, perché talora può essere trasferita insieme al cuore donato.