L’anomalia di Ebstein è una rara malformazione della valvola tricuspide che comporta rilevanti implicazioni anatomo-patologiche e cliniche, costituendo quasi l’1% di tutte le malformazioni cardiache. Solitamente, in presenza di anomalia di Ebstein, i tre lembi della valvola tricuspide risultano malformati: uno-due lembi sono adesi alla parete ventricolare, impedendo la loro normale funzione. Talvolta possono coesistere anche altre anomalie. Ai fini di un trattamento ottimale, sia medico che chirurgico, di questa anomalia è fondamentale conoscerne gli aspetti anatomo-patologici e clinici.
Questa rassegna si propone pertanto di esaminare la storia naturale, i criteri diagnostici, la classificazione, le caratteristiche ecocardiografiche e gli aspetti prognostici dell’anomalia di Ebstein, utili per una sua corretta identificazione e per stabilire una razionale strategia terapeutica.