In pazienti affetti da beta-talassemia maior gli eventi cardiaci dovuti all’accumulo di ferro sono la principale causa di morte. Inoltre, in questi pazienti è stata riportata la presenza di ipercoagulabiltà cronica che può complicarsi con eventi tromboembolici, soprattutto ischemia cerebrale e trombosi venosa profonda. Descriviamo un caso di emocromatosi cardiaca complicata da embolizzazione multiorgano fatale a partenza da un grosso trombo ventricolare sinistro in una paziente affetta da beta-talassemia maior.