Gli aneurismi del seno di Valsalva costituiscono una patologia molto rara con prevalenza nelle popolazioni asiatiche. La presentazione clinica può essere ambigua, in relazione al seno interessato ed allo stato della lesione. Viene riferito il caso di un paziente di 33 anni, affetto da trisomia 21, in cui l’aneurisma si manifesta, all’esame ecocardiografico transtoracico e transesofageo ambulatoriale, come massa intracardiaca destra ipoteticamente mixomatosa. La valutazione ecocardiografica transesofagea intraoperatoria e l’esplorazione chirurgica chiariscono la diagnosi.