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G Ital Cardiol 2004;5(8):664-667



Una rara neoplasia cardiaca: l'istiocitoma fibroso maligno. Descrizione di un caso

Ennio Talamonti, Giampiero Patrizi, Luca Gabrieli, Alessandro Gamboni, Paolo Cimato, Silvio Ricci

Descriviamo il caso di una paziente di 61 anni affetta da istiocitoma fibroso maligno, con origine dal pavimento dell’atrio sinistro, operata in urgenza per un sospetto mixoma atriale sinistro. L’esame ecocardiografico, effettuato in urgenza nella nostra U.O., evidenziava una voluminosa massa neoplastica che ad ogni diastole impegnava quasi completamente l’orifizio valvolare mitralico, determinando i segni ed i sintomi di una severa stenosi valvolare mitralica. La paziente è stata, pertanto, inviata urgentemente presso la nostra Cardiochirurgia di riferimento ed operata nella stessa giornata. L’esame istologico evidenziava, però, l’esatta diagnosi della neoformazione.
Circa il 75% dei tumori primitivi del cuore sono benigni e il 75% di questi sono mixomi atriali. I tumori maligni cardiaci sono rappresentati da vari tipi di sarcoma, tra cui l’istiocitoma fibroso maligno, una volta definito come rabdomiosarcoma pleomorfico. Le possibilità terapeutiche dei sarcomi sono molto scarse a causa della loro aggressività ed estensione locale e delle frequenti metastasi a distanza. L’istiocitoma fibroso maligno rappresenta circa il 2% di tutte le neoplasie cardiache maligne e può interessare vari organi, tra cui raramente il cuore.
L’ecocardiografia rappresenta il mezzo diagnostico di elezione per la rapidità e la non invasività della metodica e per il follow-up dei pazienti.

Il Pensiero Scientifico Editore
Riproduzione e diritti riservati  |   ISSN online: 1972-6481