I pazienti acromegalici sono spesso affetti da complicanze cardiocircolatorie e lo scompenso cardiaco costituisce una delle più frequenti cause di morte. La cardiopatia acromegalica è caratterizzata da cardiomegalia accompagnata, frequentemente, da ipertensione arteriosa, coronaropatia e diabete mellito. Meno comune è la patologia primitiva delle valvole. Data la persistente incertezza, anche nella letteratura più recente, dell’inquadramento nosografico della cardiomiopatia acromegalica e la scarsità di dati anatomo-patologici sul prolasso valvolare mitralico in corso di acromegalia, presentiamo il caso di un paziente affetto da acromegalia e prolasso valvolare mitralico complicato da insufficienza mitralica severa da rottura di corda tendinea.