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G Ital Cardiol 2001;2(10):1111-1116



Trombosi atriale destra in paziente con sindrome da anticorpi antifosfolipidi e setto anomalo mesenchimale

Angelo Ghirarduzzi, Daniela Galimberti, Mauro Silingardi, Gian Carla Cerioli, Roberto Parravicini, Carlo Salvarani, Ido Iori

Gli anticorpi antifosfolipidi sono una famiglia eterogenea di immunoglobuline, che comprende il lupus anticoagulant e gli anticorpi anticardiolipina, strettamente associata ad una sindrome caratterizzata da trombosi venose e arteriose ricorrenti e da aborto spontaneo. Può essere primitiva o secondaria a malattie autoimmuni o neoplasie. Il sistema cardiovascolare è frequentemente interessato con insufficienza valvolare mitralica o aortica, infarto miocardico giovanile e ipertensione polmonare primitiva. Rara è tuttavia la trombosi endocavitaria.
Descriviamo il caso di una giovane donna di 19 anni giunta nel dicembre 1998 al Centro Emostasi e Trombosi, asintomatica, per riscontro occasionale di tempo di tromboplastina parziale attivato allungato (71 s) e piastrinopenia (71 X 1000/mm3) con test anticorpi antinucleo positivo (1/320), positività per lupus anticoagulant e alti livelli di anticorpi anticardiolipina sia IgG (92 GPL-U/ml) che IgM (27 MPL-U/ml). Dopo 6 mesi compaiono cefalea, edema e cianosi del volto e turgore delle giugulari. L’ecocardiografia transtoracica e transesofagea mostrano una massa atriale destra non connessa alla valvola tricuspide ed estesa alla vena cava superiore. La paziente è sottoposta con successo a trombectomia chirurgica: la massa è adesa, in realtà, ad un setto anomalo, costituito da tessuto mesenchimale all’esame istologico.
Pur non essendo soddisfatti i criteri dell’American Rheumatology Association per lupus eritematoso sistemico, il valore del test anticorpi antinucleo fa propendere per una forma secondaria lupus-like. La scelta terapeutica di rimozione chirurgica del trombo è stata condizionata dalla non chiara natura della massa atriale. La durata ottimale della successiva terapia anticoagulante può essere estesa a tutta la vita o limitata nel tempo (6- 12 mesi), enfatizzando il ruolo patogenetico del fattore favorente anatomico. L’ecocardiografia transtoracica (e in casi selezionati transesofagea) deve essere considerata esame base nell’iter diagnostico iniziale nei pazienti con sindrome da anticorpi antifosfolipidi.

Il Pensiero Scientifico Editore
Riproduzione e diritti riservati  |   ISSN online: 1972-6481